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Vorhofseptumdefekt

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Modell:Herzmodell mit ASD

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Der Vorhofseptumdefekt (ASD) ist eine der häufigsten angeborenen Herzerkrankungen bei Kindern. Er wird durch eine unvollständige Entwicklung der Scheidewand zwischen dem linken und dem rechten Vorhof verursacht, was zu einer abnormen Verbindung zwischen den beiden Kammern führt.

Ätiologie und Pathogenese

1.Ätiologie: Hängt mit intrauterinen Umweltfaktoren während der fötalen Entwicklung, mütterlichen Bedingungen und genetischen Faktoren zusammen.

2.Klassifizierung: Vorhofseptumdefekte können in primäre Septumdefekte und sekundäre Septumdefekte unterteilt werden.

- Primäre Septumdefekte: Unterhalb der vorderen inferioren Vena cava gelegen, mit dem unteren Rand des Defekts in der Nähe des Trikuspidalklappenanulus, häufig in Verbindung mit atrioventrikulären Septumdefekten.

- Sekundäre Septumdefekte: Häufiger, oberhalb der hinteren oberen Hohlvene gelegen. Bei der überwiegenden Mehrheit handelt es sich um einzelne Defekte, bei einigen wenigen um multiple Defekte oder gefensterte Defekte. Auf der Grundlage der anatomischen Lage des Defekts werden sie weiter in zentrale Defekte (ovales Foramen), Defekte der oberen Hohlvene (Vena-cava-Typ), Defekte der unteren Hohlvene und gemischte Defekte eingeteilt. Sekundäre Septumdefekte sind häufig mit anderen Herzfehlbildungen wie Pulmonalklappenstenose und Trikuspidalklappenstenose verbunden.

Pathophysiologie

Im Normalzustand ist der Druck im linken Vorhof höher als der im rechten Vorhof. Bei einem Vorhofseptumdefekt fließt das Blut aus dem linken Vorhof durch den Defekt in den rechten Vorhof, und das Ausmaß des Shuntings hängt von der Druckdifferenz zwischen den beiden Vorhöfen, der Größe des Defekts und dem Füllungswiderstand der linken und rechten Herzkammern ab. Bei Neugeborenen sind die Drücke in den beiden Vorhöfen ähnlich, was zu einem minimalen Shunt führt; mit zunehmendem Alter nimmt der Druckunterschied zwischen den Vorhöfen zu, was zu einem erhöhten Blutfluss von rechts nach links führt, der manchmal das 2- bis 4-fache des systemischen Blutflusses erreicht.

Die erhöhte Volumenbelastung des rechten Herzens führt zu einer Vergrößerung des rechten Vorhofs, des rechten Ventrikels und einer Erweiterung der Lungenarterie. Das erhöhte Blutvolumen im Lungenkreislauf erhöht den Druck in der Lungenarterie und löst einen reaktiven Spasmus in den Lungenarteriolen aus. Langfristiger Spasmus führt zu Intimaproliferation, medialer Verdickung, Fibrose, Lumenverengung, erhöhtem pulmonalem Gefäßwiderstand und schließlich zu obstruktiver pulmonal-arterieller Hypertonie. Wenn der Druck im rechten Vorhof den Druck im linken Vorhof übersteigt, entsteht ein Rechts-Links-Shunt, der zu Zyanose, Eisenmenger-Syndrom und schließlich zum Tod durch Rechtsherzversagen führt.

Klinische Manifestationen

1.Symptome: Patienten mit kleinen Shunts bei sekundären Vorhofseptumdefekten können in der Kindheit keine offensichtlichen Symptome aufweisen und werden häufig bei Routineuntersuchungen entdeckt. Typischerweise treten Symptome wie Belastungsdyspnoe, Müdigkeit, Herzklopfen, Atemwegsinfektionen und Rechtsherzversagen im jungen Erwachsenenalter auf. Bei primären Vorhofseptumdefekten mit schwerer Trikuspidalinsuffizienz können zu den frühen Symptomen auch Herzversagen und pulmonal-arterielle Hypertonie gehören. Schwere pulmonal-arterielle Hypertonie kann einen Rechts-Links-Shunt und Zyanose verursachen.

2.Anzeichen:

- Inspektion: Bei primären Vorhofseptumdefekten zeigt sich eine Vergrößerung des Herzens mit Vorwölbung im präkordialen Bereich. Bei sekundären Vorhofseptumdefekten können Zyanose und Klumpigkeit der Finger und Zehen vorhanden sein.

- Palpation: Im Präkordialbereich lässt sich ein Hebeimpuls ertasten, und in einigen Fällen kann ein Kribbeln spürbar sein.

- Auskultation: Im Bereich der Pulmonalklappe kann ein systolisches Blasgeräusch des Grades II-III zu hören sein, begleitet von einem akzentuierten zweiten Herzton und einem festen Spalt. Bei ausgeprägtem Shunting kann ein leises diastolisches Geräusch am Apex zu hören sein. Bei Patienten mit pulmonaler arterieller Hypertonie nimmt das systolische Geräusch im Pulmonalklappenbereich ab, das zweite Herzgeräusch verstärkt sich und das Splitting ist ausgeprägter.

Mit dem Herzmodell mit ASD wird ein umfassendes Lehrmittel vorgestellt, das das Verständnis und die Praxis in der Kardiologie verbessern soll. Dieses detailreiche Modell enthält Komponenten, die für die Untersuchung von Vorhofseptumdefekten (ASD) unerlässlich sind, darunter den linken und rechten Vorhof, die Lungenvenen, die obere Hohlvene (SVC), die untere Hohlvene (IVC), die linke Vorhofanhängsel (LLA), die rechte Vorhofanhängsel (RAA) und das Foramen ovale. Das Modell ist auf einer transparenten Acrylplatte montiert und bietet eine klare Sicht auf die inneren Strukturen, was interaktive Lernerfahrungen erleichtert.

Dieses Herzmodell zeichnet sich durch seine Vielseitigkeit aus und ist nicht nur informativ, sondern auch funktionell in medizinischen Simulationen. Die Anwendungsmöglichkeiten reichen von der Simulation der Foramen ovale-Punktion bis hin zum Üben der Pulmonalvenenablation und des Verschlusses des linken Vorhofohrs und machen es zu einem wertvollen Instrument für die medizinische Ausbildung und das Üben von Eingriffen. Darüber hinaus erhöhen die für dieses Modell verfügbaren Anpassungsoptionen seinen Nutzen. Sie ermöglichen maßgeschneiderte Anpassungen wie die Größenänderung des Foramen ovale, die Einbeziehung zusätzlicher gängiger Läsionen wie Ventrikelseptumdefekte (VSD) und des offenen Ductus arteriosus (PDA) und sogar die Erstellung personalisierter Modelle auf der Grundlage bereitgestellter Datendateien in verschiedenen Formaten wie CT-Scans, CAD-Designs und STL-Dateien.