{{{sourceTextContent.title}}}

Was sollten Sie über Pulmonalatresie wissen?

{{{sourceTextContent.subTitle}}}

Pulmonalarterie I

{{{sourceTextContent.description}}}

Was ist eine pulmonale Atresie?

Die Pulmonalatresie ist ein Geburtsfehler des Herzens, bei dem sich die Pulmonalklappe, die den Blutfluss vom Herzen zur Lunge steuert, nicht ausbildet. Bei Babys mit diesem Defekt kann kein Blut von der rechten Herzkammer in die Lunge fließen. Da ein Baby mit einer Pulmonalatresie bald nach der Geburt operiert werden muss, gilt dieser Geburtsfehler als schwere angeborene Herzerkrankung.

Bei normalen Babys transportiert das rechte Herz sauerstoffarmes Blut vom Herzen über die Lungenarterie in die Lunge. Das sauerstoffreiche Blut, das von der Lunge zur linken Herzkammer zurückfließt, kann dann von der linken Herzkammer in den restlichen Körper gepumpt werden. Bei Säuglingen mit Pulmonalatresie ist die Pulmonalklappe, die normalerweise den Blutfluss durch die Pulmonalarterie steuert, nicht ausgebildet, so dass das Blut nicht direkt von der rechten Herzkammer in die Lunge fließen kann.

Da das Blut bei einer Pulmonalatresie nicht direkt von der rechten Herzkammer zur Lungenarterie fließen kann, muss das Blut die nicht ausgebildete Pulmonalklappe auf anderen Wegen umgehen. Das Foramen ovale, das sich normalerweise nach der Geburt eines Babys schließt, ist eine natürliche Öffnung zwischen der linken und der rechten Herzkammer, die normalerweise während des fötalen Lebens offen bleibt, damit das Blut in die Lungen fließen kann. Darüber hinaus kann Ihr Arzt Medikamente verschreiben, um den Ductus arteriosus Ihres Babys nach der Geburt offen zu halten. Der Ductus arteriosus ist ein wichtiger Kanal, der die Lunge vor der Geburt mit Blut versorgt und nach der Geburt normalerweise verschlossen wird.

Die Lungenatresie stellt jedoch keine Gefahr für den sich entwickelnden Fötus dar, da die Plazenta der Mutter den benötigten Sauerstoff liefert, da die Lungen des Babys noch nicht funktionieren. Sobald das Baby geboren ist, müssen seine Lungen nun den Sauerstoff liefern, den es zum Überleben braucht, aber die Lungenarterie ist verschlossen und verhindert, dass Blut aus der rechten Herzkammer in die Lungen gelangt. Aus diesem Grund kommt es bei Neugeborenen zu einer Zyanose. Eine Pulmonalatresie kann in der Regel kurz nach der Geburt diagnostiziert werden.

Arten der Pulmonalatresie

Es gibt in der Regel zwei Arten von Lungenatresien, je nachdem, ob das Baby gleichzeitig einen Ventrikelmangel hat.

1.Lungenatresie mit intaktem Septum interventricularis: Während der Entwicklung des fetalen Herzens fließt nur sehr wenig Blut in den rechten Ventrikel hinein und aus ihm heraus, so dass der rechte Ventrikel nicht vollständig entwickelt ist und klein bleibt. Wenn der rechte Ventrikel verkümmert ist, gibt es ein Problem mit dem Herzen, das Blut in die Lungen pumpt. Außerdem ist die Arterie, die das Blut aus dem rechten Ventrikel herausführt, dünn, weil die Pulmonalklappe nicht ausgebildet ist.

2. Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt: Bei dieser Form der Pulmonalatresie ermöglicht der Ventrikelseptumdefekt (VSD) den Ein- und Austritt von Blut in den rechten Ventrikel (RV). Daher trägt das während der Schwangerschaft in die rechte Herzkammer fließende Blut zur Entwicklung des Ventrikels bei, so dass dieser in der Regel nicht so klein ist wie bei einer intakten Scheidewand und einer Lungenarterienatresie. Die Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt ist der Fallot-Tetralogie ähnlich. Bei der Fallot-Tetralogie bildet sich jedoch tatsächlich eine Pulmonalklappe (PV), die jedoch klein ist und durch die kein Blut fließen kann - dies wird als Pulmonalklappenstenose bezeichnet. Daher ist eine Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt wie eine sehr schwere Fallot-Tetralogie.

Die Behandlung der Pulmonalatresie

In einigen Fällen kann der Blutfluss mit Hilfe eines Herzkatheters verbessert werden. Dabei können Ärzte Ballons verwenden, um die Klappe zu erweitern, oder sie müssen möglicherweise einen Stent einsetzen, um den arteriellen Katheter offen zu halten.

In den meisten Fällen von Pulmonalatresie müssen Säuglinge kurz nach der Geburt operiert werden. Während der Operation erweitern oder ersetzen die Ärzte die Pulmonalarterienklappe, um den Durchgang zur Pulmonalarterie zu erweitern. Wenn das Baby einen Ventrikelseptumdefekt hat, setzt der Arzt außerdem einen Flicken auf den Ventrikelseptumdefekt, um das Loch zwischen den beiden unteren Herzkammern zu schließen. Diese Maßnahmen verbessern den Blutfluss zur Lunge und zu anderen Körperteilen. Wenn ein Säugling mit Pulmonalatresie eine rechtsventrikuläre Hypoplasie hat, ist möglicherweise eine stufenweise chirurgische Behandlung erforderlich, ähnlich wie bei der chirurgischen Reparatur des linksventrikulären Hypoplasiesyndroms.